Eksitasyon-İnhibsiyon Asimetrisi: vHIT’de hastanın başı sağlam tarafa döndürüldüğünde o taraftaki eksitatör impulslar VOR’u ortaya çıkarır ancak hasta tarafa döndürüldüğünde sağlam tarafın inhibitör impulsları VOR’u ortaya çıkarmakta yetersiz kalır. (Eksitatör uyarılar inhibtör uyarılara göre daha büyük cevap oluşturur – eksitasyon inhibisyon asimetrisi). Bu durum düşük frekanslı düşük hızlı rotasyonlarda oluşmaz.
Karakteristik Frekans: İşitsel sinir liflerini en küçük şiddette uyarabilen sesin frekansına o sinir lifinin KARAKTERİSTİK FREKANSI denir.
Bir sinir lifinin karakteristik frekansının eşiği ile diğer frekanslardaki sesler tarafından uyarılma eşiği arasındaki fark ne kadar çoksa, o sinir lifi karakteristik frekansına o kadar spesifik demektir.
Kokleada DTH’ler baziler membranın vibrasyon genişliğini azaltarak frekans seçiciliğini arttırırlar.
Eminentia Arcuata: Petroz kemiğin ön yüzünde bulunan kemik kabartıdır. Anterior SSC tarafından oluşturulur. Tegmen timpani, eminentia arcuatanın ön dış tarafında bulunur.
Charge Sendromu; otozomal dominant bir hastalıktır. 8. kromozomda CHD7 geninde mutasyon mevcuttur.
C (Coloboma)-Gözde kolobom, H (Heart)-Kalp defektleri, A (Atresia)-Koanal atrezi, R (Restriction)-Gelişme geriliği, G (Genitourinary)-Genital hipoplazi, E (Ear)-Kulak anomalilieri.
Hastaların %90’ında işitme kaybı vardır. Sensörinöral, iletim ya da mikst tip olabilir. %90-100 oranında küçük şekli bozuk, düşük yerleşimli, öne doğru eğik, dikey yüksekliği azalmış, genişlemiş kepçe görülür. Orta kulak kavitesinin küçük oluşu, stapes kasının, oval ve yuvarlak pencerenin yokluğu, incus ve stapesin hipoplazisi, kemik zincir fiksasyonu, fasial sinir seyrinin anormal oluşu bu sendromda görülebilir. CHARGE sendromunun karakteristik iç kulak anomalisi vestibuler displaziye bağlı yarım daire kanalları aplazisidir. Kokleada Mondini displazisi dahil yapısal anomaliler görülür. Akustik sinir çapında küçülme ya da hiç olmama görülebilir. En sık görülen işitme kaybı asimetrik mikst tip işitme kaybıdır. İleri ya da derin olabilir. Hastalarda zor yürüme ya da denge ile ilgili becerileri yapmada zorlanma görülebilir.
Kokleanın bazal kısmında basiler membran dar ve serttir. Bu nedenle kütle etkisi az, stiffness (sertlik) etkisi fazladır ve yüksek frekanslar domine eder. Apekste ise basiler membran geniş ve flaksiddir. Bu nedenle kütle etkisi fazla stiffness etkisi azdır ve düşük frekanslar domine eder.
Koklear nükleuslardan başlayan akustik strialar (yollar) 3 ana demet halinde karşıya geçerler:
1-Dorsal Stria (Stria of Monaco)
2-Intermediate Stria (Stria of Held)
3-Ventral Stria (Trapezoid Body)
Her biri koklear nükleuslardaki belli hücrelerden başlayıp karşı tarafta akustik yolların belli noktalarına giderler (araştırın lütfen)
CRF(Corticotropin Releasing Factor) hipotalamustan salgılanır, hipofizdeki reseptörü olan CRFR1’e bağlanır ve propiomelanocortin (POMC)’den ACTH (Adrenocorticotropic Hormone) oluşmasını sağlar. ACTH sistemik dolaşıma girer ve adrenal korteksteki reseptörlerine (melanocortin2 reseptörü – MCR2) bağlanarak Glukokortikoidlerin(steroidlerin) salınmasını sağlar. Bu siklusa Hipotalamus-Hipofiz-Adrenal aksı adı verilir. Steroidler kulak hastalıklarında önemlidir!!!
Sesin havadaki hızı 0 santigrat derecede 331,35 m/sn’dir. Hava sıcaklığındaki her 1 derecelik artış sesin hızında 0,607 m/sn’lik artışa neden olur. Dolayısıyla 20 santigrat derecede sesin havadaki hızı 331,35 + (20 X 0,607) formülüyle 343,49 m/sn olur. Bu rakamlar genelde yuvarlanmış şekliyle yazılır.
Gürültüye bağlı işitme kaybında işitme eşiklerindeki yükselmenin temel nedeni tüylü hücrelerin gördüğü hasardır. Ancak gürültüye maruz kalan kişilerde işitme eşiklerinde herhangi bir problem tesbit edilmeden de özellikle zor dinleme koşullarında konuşulanı anlamada zorlanma görülmektedir. Bu duruma, tüylü hücrelerle spiral ganglion hücrelerinin dendritleri arasındaki bağlantının kopmasına bağlı olduğu düşünülerek koklear sinaptopati’ ya da diğer adıyla ‘hidden hearing loss’ adı verilmektedir.
Superior Semisirküler Kanal Açıklığında Odyolojik Bulgular:
Saf Ses Odyometri: 1000 Hz altındaki frekanslarda gap
226 Hz Timpanometri: Tip A
Genişbant Timpanometri: 1000 Hz civarında absorbans grfiğinde çentik Stapes Refleksleri:Alınır
Weber: Hasta tarafa lateralize
Rinne: Hasta tarafta negatif
OAE: Alınır
VEMP: Eşikler düşük (<70dB), amplitüd yüksek
İç kulağın çevre yapılarla ilişkisi temel olarak “oval pencere” ve “yuvarlak pencere” aracılığı ile sağlanır. Eğer normalde olmayan başka bağlantılar da olursa bu duruma “Üçüncü Pencere Sendromu” denir. Üçüncü pencere sendromuna en sık olarak “Superior Semisirküler Kanal Açıklığı” ve “Geniş Aquductus Vestibuli” neden olur. Üçüncü pencere sendromunun saf ses odyometri, timpanometri, stapes refleksi, OAE ve VEMP sonuçlarını bilmek gereklidir
Lateral kanal BPPV-4: Taraf belirlemek için yapılan testlerden bir başkası ‘Bow and Lean’ testidir. Bu testte hasta oturur durumdayken başı yaklaşık 90 derece öne (Bow) ve yaklaşık 45 derece arkaya (Lean) eğilir. Supine roll testinde geotropik nistagmus varsa, bu testte bow durumundaki, supine roll testinde apogeotropik nistagmus varsa bu testte lean durumundaki nistagmusun yönü hasta kulağı gösterir.
Lateral Kanal BPPV-3: Taraf belirlemek için yapılan testlerden biri “Seated Supine Positoning Test”tir. Bu testte hasta oturur pozisyondan baş 30 derece fleksiyonda olacak şekilde yatar pozisyona getirilir ve nistagmusun yönüne bakılır. Supine roll testinde geotropik nistagmus görüldüyse bu testte nistagmus sağlam tarafa, supine roll testinde apogeotropik nistagmus görüldüyse bu testte nistagmus hasta tarafa vurur.
Lateral Kanal BPPV-2: Supine roll testinde (yapılışını dün okumuşsunuzdur 🙂 ) başın her iki yana çevrilişi sırasında nistagmusun şiddeti farklıdır. Baş hangi yana çevrildiğinde nistagmusun şiddeti fazlaysa o pozisyondaki nistagmusun yönü hasta kulağı gösterir. Her iki yana çevrilmesi sırasında hangi tarafta nistagmusun şiddetli olduğu ayırdedilemiyorsa yine bazı çözümler var!!
Lateral Kanal BPPV 1: Supine roll testiyle tanı konur (Bu testi okuyunuz). Lateral kanal BPPV’sinde baş her iki tarafa çevrildiğinde de horizontal nistagmus olur. Eğer geotropik (yerçekimine doğru) nistagmus varsa canalolithiasis, apogeotropik (yerçekiminin zıt yönüne) nistagmus varsa cupulolithiasis olduğu düşünülür. Lateral kanal BPPV’sinde taraf belirlemek zor olabilmektedir. Taraf belirlemek için bazı manevralar vardır.
Brun’s nistagmus: Lezyon tarafına bakmakla yavaş ve büyük amplitüd, sağlam tarafa bakmakla hızlı ve küçük amplitüdü olan nistagmustur. Büyük boyutlu serebellopontin köşe tümörlerinde görülür ve serebelluma bası sonucu oluşur
Medial Oliver Complex(MOC)’ten başlayan efferent lifler inferior vestibular sinir içerisinde olarak iç kulağa doğru gelirler. Burada koklear sinir ile “Oort Anostomozu“nu yaparlar ve daha çok dış tüylü hücrelerde sonlanırlar. Efferent lifler ile dış tüylü hücreler arasındaki sinapslarda “asetil kolin” ön planda rol oynayan nörotransmitterdir.
Beyin sapı, serebellum ve labirenti besleyen sistem olan vertebrobaziler sistem temel olarak posteroinferior cerebellar arter (PICA) ve anteroinferior cerebellar arter (AICA)‘dan oluşur. Her ikisinin tıkanıklığı da rotasyonel vertigoya neden olabilir ancak AICA labirenti de beslediği için tıkanıklığında işitme kaybı da oluşabilir.
Erken potansiyeller (ECochG, ABR) hızlı cevaplardır ve yüksek rate oranları ile elde edilebilirler. Ancak daha geç potansiyeller (AMLR, P300) yavaş cevaplardır ve düşük rate gerektirirler.